期刊简介
本刊是中国中西医结合学会主办，中国科学技术协会主管、国内外公开发行的国家级学术期刊。本刊执行“中西医并重、促进中西医结合”方针，旨在报道我国中西医结合在临床、科研、预防等方面的经验，介绍国内外有关肾病专业的进展，为提高中西医结合水平，继承和发扬我国传统的医药学，促进我国医学科学现代化服务。全国各医疗卫生单位内科、肾内科、儿科、妇产科、中医科、泌尿科等医务人员及相关的科研、教学人员均可参阅。
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首页>中国中西医结合肾病杂志
- 杂志名称：中国中西医结合肾病杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中国中西医结合学会
- 国际刊号：1009-587X
- 国内刊号：14-1277/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国科学引文数据库 中国科学引文数据库来源期刊 万方数据-数字化期刊群期刊收录：统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 知网收录(中), 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中), 上海图书馆馆藏
以肾脏表现为主要症状的Fabry病1例报道并文献复习
张红霞；邸述；卢志远；刘运来
关键词：Fabry病, 髓磷脂样小体, α半乳糖苷酶A活性, 遺传性疾病
摘要：目的:报告以肾脏表现为主要症状的Fabry病患者的家族史、临床表现、病理特征、诊断并文献复习,以期提高对Fabry病的认识,避免误漏诊,达到早期诊断、早期治疗的目的.方法:32岁男性,以蛋白尿、水肿等肾脏表现,伴有肢端感觉障碍、腰背部呈暗红色大小不等的皮肤斑丘疹和无汗等典型的临床症状,有典型家族病史,住院期间给予行肾穿刺活检.结果:光镜下见足细胞弥漫空泡变性,泡沫细胞样改变;电镜见肾小球足细胞、内皮细胞及系膜细胞内均可见髓磷脂样小体形成.血浆α半乳糖苷酶A活性极度降低,仅为正常值的1%.结论:临床医生要仔细筛查和收集资料(包括家族史),血浆半乳糖苷酶A活性测定,肾活检病理学检查、特别是电镜超微结构检查是临床诊断Fabry病的重要手段.
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