期刊简介

  本刊是中国中西医结合学会主办,中国科学技术协会主管、国内外公开发行的国家级学术期刊。本刊执行“中西医并重、促进中西医结合”方针,旨在报道我国中西医结合在临床、科研、预防等方面的经验,介绍国内外有关肾病专业的进展,为提高中西医结合水平,继承和发扬我国传统的医药学,促进我国医学科学现代化服务。全国各医疗卫生单位内科、肾内科、儿科、妇产科、中医科、泌尿科等医务人员及相关的科研、教学人员均可参阅。


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  • 杂志名称:中国中西医结合肾病杂志
  • 主管单位:中国科学技术协会
  • 主办单位:中国中西医结合学会
  • 国际刊号:1009-587X
  • 国内刊号:14-1277/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国科学引文数据库 中国科学引文数据库来源期刊 万方数据-数字化期刊群期刊收录:统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 知网收录(中), 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中), 上海图书馆馆藏
中国中西医结合肾病杂志2014年第09期

Fabry病合并Ⅱ型狼疮性肾炎1例并文献复习

张露;孙伟;盛梅笑;江燕;许陵冬;傅奕

关键词:型狼疮性肾炎, 自身免疫性疾病, 隐性遗传性疾病, 系统性红斑狼疮, 肾组织病理学, 脂代谢异常, 半乳糖苷酶, 临床特征, 临床表现, 疾病诊断, 活性缺陷, 病例, 误诊率, 水解酶, 少见病, 溶酶体, 漏诊率, 多系统, 眼睛, 心脏
摘要:Fabry病是一种x连锁隐性遗传性疾病,因溶酶体水解酶α-半乳糖苷酶A(α-Gal A)活性缺陷导致糖(神经)鞘脂代谢异常而致病,常可累及肾脏、心脏、皮肤、眼睛等多系统。系统性红斑狼疮(systematic lupus erythematosis,SLE)作为一种自身免疫性疾病亦可累及全身多个系统。 Fabry病属于少见病,部分病例临床表现隐匿,在我国的误诊率和漏诊率均较高,与SLE合并存在更是极为罕见,并且大大增加了疾病诊断的复杂性。近,我科确诊了1例Fabry病合并Ⅱ型狼疮性肾炎的病例。本文通过对其临床特征及肾组织病理学特点进行分析并复习相关文献,探讨两者之间的可能联系。