自身免疫性肝炎合并膜性肾病1例诊治分析

摘要：病例患者，男，29岁，藏族。因“全身水肿伴腹胀10 d”于2012年6月1日入院。患者于10 d前无明显诱因出现全身水肿，腹胀，活动后心悸气促，伴有恶心、呕吐胃内容物，无发热腹痛及关节肌肉疼痛，8d前当地医院检查发现蛋白尿，水肿腹胀进行性加重，遂入我院。否认肝炎史，有大量饮酒史9年，每天半斤白酒。入院体检：T 36．8℃，P 83次／min，R 19次／min， BP 90／60 mmHg，神清。颜面水肿，口腔黏膜未见溃疡，全身皮肤无皮疹，右下肺叩诊呈浊音，呼吸音消失，双肺未闻及干湿罗音。腹部膨隆，剑下压痛，无反跳痛，肝脾未触及，肝、肾区无叩痛，移动性浊音（＋）。双下肢重度指凹性水肿。2012年5月30日查血常规：WBC 8．75×109／L，NEUT 0．903，Hb 211 g／L；尿常规：PRO（＋＋），尿蛋白定量15．9 g／24 h；血生化：TP 55．7 g／L，Alb 14．8 g／L，GLO 40．9 g／L，ALT 53 U／L，AST 44．7 U／L，ALP 96．1 U／L，γ-GGT 266．8 U／L，BUN 22．88 mmol／L， Scr 109μmol／L。病毒性肝炎、肿瘤标志物均阴性。腹水常规：乳糜性，浑浊，无凝块，李凡他试验（-），有核细胞计数0．01×109／L；腹水生化：蛋白7．8 g／L；腹部彩超：肝脏体积增大，结构欠清晰，左肝缘变钝，实质回声不均匀，弥漫性增粗，第二肝门静脉消失，门静脉主干内径1．2 cm，腹腔大量腹水。泌尿系彩超：双肾形态大小正常，皮实质回声均匀，皮髓质分界清楚。X线胸片：右侧胸腔少量积液；入院诊断：肾病综合征。予甲强龙80 mg每日1次静脉滴注，并给予抗凝，金水宝、黄芪颗粒等治疗。6月4日复查肝功：TP 34．8 g／L，Alb 15 g／L，GLO 19．8 g／L，总胆红素3．2μmol／L，DB 1．7μmol／L，ALT 495．8 U／L，AST 432．2 U／L，ALP 259．1 U／L，γ-GGT 659．4 U／L，血清总胆汁酸19．5μmol／L；肾功能：BUN 6．83 mmol／L，肌酐80μmol／L，胆固醇10．5 mmol／L，三酰甘油2．32 mmol／L，LDL-C 6．77 mmol／L， ；VLDL 2．07 mmol／L。免疫球蛋白：IgG 24．3 g／L，IgA ，IgM，C3， C4正常；血浆蛋白电泳：γ25．7，Alb、α1、α2、β正常；ANCA和抗GBM（-），血沉14 mm／h。抗核抗体谱：抗组蛋白抗体（＋）， u1-snRNP抗体（＋）。自身免疫性肝病标记物：Sp100抗体阳性（＋），SLA可溶性肝抗原（＋），gp210抗体（＋），LC 1抗肝细胞质液抗体（＋），LKM1抗肝肾微粒体抗体（＋），AMA-M2抗线粒体抗体（-）。凝血功能：PT 15．3 s，APTT 49．1 s，凝血酶时间22．7 s。6月8日复查肝功：TP 36．1 g／L，Alb 18．8 g／L， GLO 17．3 g／L，TB 3．0μmol／L，DB 1．2μmol／L，ALT 313．6 U／L， AST 153．2 U／L，ALP 323．1 U／L，γ- GT 981．4 U／L，TBA 13．2μmol／L；6月13日复查尿蛋白定量11．9 g／24 h；肾活检病理报告光镜：镜下见24个肾小球，未见肾小球球性硬化及节段性硬化；肾小球系膜细胞和基质轻度增生，毛细血管袢开放良好，外观显僵硬，基底膜略增厚，钉突样结构不明显，上皮下可见嗜复红蛋白沉积，未见纤维素样坏死，未见新月体形成；肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性，无明显萎缩，肾间质无明显炎症细胞浸润及纤维化，小动脉管壁无明显病变；免疫荧光：IgA（＋），IgG（＋＋＋），IgM（＋＋），C3（＋），C1 q（＋）；电镜见：肾小球基底膜轻度不规则增厚，上皮下及基膜内见少量电子致密物沉积，足突弥漫融合；病理诊断：膜型肾病Ⅰ期。用甲泼尼龙25 d后，患者水肿腹胀消失，复查抗核抗体谱和自身免疫性肝病标记物均阴性，腹部彩超：肝胆胰脾未见异常，无腹腔积液。尿蛋白定量0．95 g／24 h，7月2日复查肝功：TP 52．1 g／L， Alb 33．8 g／L，GLO 18．3g／L，TB 6．2μmol／L，DB 3．7μmol／L， ALT 83．7 U／L，AST 25．1 U／L，ALP 121．3 U／L，γ-GT 305．9 U／L，病情好转出院。