糖尿病伴白塞病肾损害1例

摘要：病例患者，女，56岁，2006年7月四肢小关节肿痛，在外院诊为类风湿性关节炎，予泼尼松片，甲氨蝶呤等治疗半年缓解停药。2007年9月关节痛复发伴大腿内侧皮肤疱疹入院。空腹血糖14．3 mmol／L，餐后2 h血糖20．8 mmol／L，糖化血红蛋白9．8％，诊断为2型糖尿病伴皮肤损害，予二甲双胍和抗生素对症治疗2周后血糖控制正常出院。2011年6月上述症状加重伴腰痛乏力，双下肢水肿，尿中泡沫增多，再次住院。体检：慢性病容， BP120／80 mmHg，双侧腕关节，掌指关节，膝踝关节肿痛，活动受限，腰腹部皮肤多处脓疱丘疹，中心凹陷，表面结痂；大腿内侧及臀部皮肤多处小丘疹及褐色斑点，口唇和口腔黏膜，舌边舌面多处黄豆大小之溃疡。妇科检查：外阴黏膜及阴蒂多处溃疡；心肺，腹部（-），肾区无叩痛，双下肢轻度水肿，眼科会诊：双侧视网膜炎。辅助检查：空腹血糖6．8 mmol／L，餐后2 h血糖12．2 mmol／L，糖化血红蛋白6．6％，尿蛋白量0．48 g／24 h， ERY（++++），尿α1-MG 28．8 mg／L，尿β2-MG 5．4 mg／L，尿／Alb 156．6 mg／L，ESR 73 mm ／L，CRP 75．6 mg／L，血常规，肝功，肾功，血脂，凝血常规，甲功，HBsAg，抗 HCV，抗 HBV，TP-PA，血浆蛋白电泳，抗环胍氨肽Ⅱ抗体，抗角蛋白抗体，抗核周因子，抗核小体抗体，抗GBM抗体，ANA，ENA，ds-DNA，AN-CA，RF，ASO均阴性，口腔咽试子和阴道分泌物涂片查真菌（-），细菌培养（-）；胰岛功能正常，CT：左膝关节腔积液；彩超：左肾103 mm ×42 mm，右肾109 mm ×47mm，皮实质回声均匀，血供丰富，肝胆脾胰未见异常。按2型糖尿病伴皮肤黏膜感染及早期糖尿病肾病治疗，加大二甲双胍剂量，予头孢曲松钠和洛丁新2周，血糖虽然控制正常，但皮肤黏膜及关节病变未见好转，且输液的针眼处出现毛囊炎性小丘疹。请风湿免疫科专家会诊，做皮肤针刺毛囊试验阳性，诊断为2型糖尿病伴白塞病。为鉴别早期糖尿病肾病或白塞病肾损害行肾活检。病理荧光：IgG（++）沿肾小球系膜区颗粒状沉积；光镜12个小球，3个缺血性硬化，3个缺血性皱缩，其余小球系膜细胞和基质轻度增生，间质内小动脉管壁增厚，管腔变窄；电镜：肾小球系膜区无增生，多数基底膜厚薄均匀，少量基底膜增厚伴足突融合，系膜区和基底膜无电子致密物沉积，毛细血管腔内见较多炎细胞；间质内小动脉壁高度增厚，管腔变窄，动脉壁呈均质性变性，肾小管散在空泡变性。病理诊断：符合白塞病肾损伤。确诊后予泼尼松片25 mg／d，雷公藤多苷片30 mg／d。血糖未升高，2周后全身皮疹消退，口腔及外阴黏膜溃疡愈合，关节肿痛明显缓解出院，但尿检无变化。出院后2周开始撤减激素，每月减2．5 mg，减至5 mg／d时维持服用1年后减为2．5 mg／d，维持服用2年2013年8月查尿蛋白量0．10 g／24 h，皮肤黏膜病变和关节病变，眼部视网膜炎完全缓解而停药，血糖控制正常。