期刊简介
本刊是中国中西医结合学会主办，中国科学技术协会主管、国内外公开发行的国家级学术期刊。本刊执行“中西医并重、促进中西医结合”方针，旨在报道我国中西医结合在临床、科研、预防等方面的经验，介绍国内外有关肾病专业的进展，为提高中西医结合水平，继承和发扬我国传统的医药学，促进我国医学科学现代化服务。全国各医疗卫生单位内科、肾内科、儿科、妇产科、中医科、泌尿科等医务人员及相关的科研、教学人员均可参阅。
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首页>中国中西医结合肾病杂志
- 杂志名称：中国中西医结合肾病杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中国中西医结合学会
- 国际刊号：1009-587X
- 国内刊号：14-1277/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国科学引文数据库 中国科学引文数据库来源期刊 万方数据-数字化期刊群期刊收录：统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 知网收录(中), 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中), 上海图书馆馆藏
先天性肾脏及尿路畸形研究策略:从基础到临床
王筱雯；徐虹
关键词：
摘要：先天性肾脏及尿路畸形( congenital anomalies of the kidney and urinary tract,CAKUT)这一概念早是1999年由相关领域的学者提出来的,是指包含有泌尿系统解剖学异常的一系列疾病[1]. CAKUT临床表型多样,包括肾脏异常(如肾不发育,多囊性肾发育不良,肾发育不全,重复肾等),输尿管肾盂异常(如巨输尿管,膀胱输尿管反流,输尿管肾盂连接处梗阻,输尿管膀胱连接处梗阻等),以及膀胱和尿道异常(如后尿道瓣膜).CAKUT发病率很高,在每500个活产胎中就有1例CAKUT发生,每2000个新生儿就有1例出生后死于CAKUT[2];其发病率目前在逐年升高. CAKUT的发生,对于儿童的生活质量和心理健康都造成了很大影响. 目前已知CAKUT是造成儿童慢性肾脏病( CKD)的主要原因,达到34％ ～59％ [3,4]. 据统计, 47％接受肾替代治疗的患儿原发病为CAKUT[5]. CAKUT患儿出现生长发育落后、生殖系统异常、心血管疾病的概率远高于同龄儿童. 虽然大多数CAKUT为非综合征型(即除肾脏和尿路畸形外,其他系统正常) ,仍有相当一部分CAKUT患者可合并多器官发育异常而表现为某种综合征,比如鳃耳肾综合征、肾-视神经缺损综合征、囊性肾发育不良糖尿病综合征等等[6,7]. 此外,家族聚集性在 CAKUT 中非常常见,在 CAKUT患者的一级亲属中检出泌尿系统发育异常的比例可高达23％ [8]. 综合征型的CAKUT以及CAKUT的家族聚集性均提示遗传因素在其发病机制中发挥了重要作用. 我们需要对其发病机制及临床进程进行深入的研究,以期能找到新的策略对CAKUT进行早期发现及个体化干预,防止ESRD的发生.
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